脊髓空洞症目前沒有藥物可以治療，只有手術才可以解決空洞的問題。若是因後顱窩畸形，及因為脊髓腫瘤引起的脊髓空洞症，必須透過手術治療。若因外傷、腦膜炎後遺症引起的脊髓空洞症，當脊髓空洞程度超過三公分，且有神經症狀（例如疼痛、無力、大小便障礙等），就必須立刻開刀治療，否則可能有癱瘓或致命的危險。至於什麼時間點需要手術治療？當上述神經症狀不斷惡化，或者有新的神經症狀產生，都建議迅速找神經外科醫生做進一步的檢查，來確定疾病的嚴重度及開刀的時機。若於疾病早期發現，或是術後沒有出現明顯惡化跡象，都能透過藥物及追蹤治療。